КЛИНИКО-ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА

Б.Б. Жетписбаев                   

 АО «Национальный центр нейрохирургии»                                             

Казахстан, Астана


Аннотация

 

Цель работы - описать практический случай наблюдения локализованной формы гранулематоза Вегенера у женщины 38 лет, длительно страдающей хроническим риносинуситом.  Результаты работы: диагноз гранулематоза Вегенера установлен на основании полного клинико-лабораторного обследования и патоморфологического исследования слизистой оболочки носа. Лабораторно выявлены положительные АНЦА, патоморфологически классические признаки, характеризующие данную патологию. Область применения результатов: патологическая анатомия, онкология, ревматология, отоларингология. 


Ключевые слова: патоморфология, диагностика, гранулематоз Вегенера.  

 

Гранулематоз Вегенера (далее ГВ) – это тяжелое быстро прогрессирующее заболевание, характеризующееся аутоиммунным гранулематозным воспалением стенок сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы и артерии), с вовлечением в процесс верхних дыхательных путей, глаз, почек, лёгких и других органов. ГВ относится к системным АНЦА - ассоциированным некротизирующим васкулитам /1/. Заболеваемость ГВ невысока, но точных данных о распространенности нет /1, 2/. Заболевание может начаться в любом возрасте (в среднем - в 40 лет). Около 15% больных моложе 19 лет; дети болеют редко /2/. Несколько чаще ГВ болеют мужчины /1, 2, 3/.

 

Патогенетические механизмы развития ГВ неизвестены, но поражение верхних и нижних дыхательных путей могут свидетельствовать об аллергической реакции на какой-либо антиген - экзогенный или эндогенный, свойственный дыхательным путям /3, 4/. В патогенезе ГВ имеет значение гиперреактивность гуморального звена иммунитета: повышение сывороточного и секреторного IgA, IgG и IgE, обнаруживается РФ, ЦИК, IgG аутоантитела. Возможно, в патогенезе играет роль и хроническая носоглоточная инфекция (в том числе и вирусная), длительный прием антибиотиков.  

 

ГВ развивается постепенно, возникает острый или хронический ринит с язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки придаточных пазух, гортани, трахеи; может быть гнойный отит. Поражения верхних дыхательных путей встречается у 92% больных ГВ /5/. Характерно тяжелое поражение верхних дыхательных путей, с болью в области придаточных пазух и кровянисто-гнойным отделяемым из носа, изъязвлением слизистой носа. Возможны перфорация перегородки и седловидная деформация носа. Из-за обструкции евстахиевой трубы возникает хронический средний серозный отит.

 

Генерализация процесса ведет к поражению легких, которое наблюдается у 85 – 90% больных. В 52% случаев при ГВ наблюдается поражение глаз - от легкого конъюнктивита до дакриоцистита, эписклерита, склерита, гранулематозного склероувеита, иридоциклита, гранулемы ретробульбарной клетчатки и экзофтальма. Поражение кожи отмечается у 46% больных ГВ и включает папулы, везикулы, пальпируемую пурпуру, язвы, подкожные узлы /6/. Поражение сердца наблюдается в 8% случаев и ведет к перикардиту, коронарному васкулиту, инфаркту миокарда, поражению митрального и аортального клапанов, АВ-блокаде /6/. Поражение нервной системы отмечается у 23% больных ГВ и включает нейропатии черепных нервов, множественную мононейропатию, изредка – церебральный васкулит и гранулемы головного мозга /7/. Поражение почек имеет место у 77% больных ГВ и обычно преобладает в клинической картине /8/. Прямо или косвенно, оно является причиной смерти большинства нелеченых больных. Поражение почек протекает в виде гломерулонефрита и ХПН.

 

Характерными лабораторными признаками ГВ являются - значительное повышение СОЭ, легкая анемия, лейкоцитоз, легкая гипергаммаглобулинемия (в основном за счет IgA), появление ревматоидного фактора, мочевой синдром, свойственный гломерулонефриту, тромбоцитоз, циркулирующие иммунные комплексы, антитела к протеазе-3 и к АНЦА /9/. 

 

При диагностике ГВ необходимо патоморфологическое исследование биоптата, где выявляется полиморфноклеточный воспалительный инфильтрат, состоящий из лимфоидных, эпителиоидных, плазматических клеток, гистиоцитов, эозинофилов, нейтрофилов и многоядерных гигантских клеток, сходных с клетками Лангханса, чаще с гигантскими клетками инородных тел. При описании гистологической картины обращают внимание на относительно небольшой размер отдельных гранулем, их способность сливаться /10/.  

 

КЛИНИКО-ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА

 

При наличии двух и более критериев чувствительность диагноза составляет 88%, а специфичность 92%. Для подтверждения диагноза определяют наличие в крови классических антинейтрофильных цитоплазматических антител (к АНЦА) /11/.

 

При типичной клинической и патоморфологической картине диагноз ГВ несложен. В сложных случаях необходим дифференциальный диагноз с другими васкулитами, особенно с синдромом Чарга-Стросса, синдромом Гудпасчера, опухолями верхних дыхательных путей и легких, кожно-слизистым лейшманиозом, склеромой, другими инфекционными и неинфекционными гранулематозами /11/.

 

Учитывая редкость встречаемости и трудность диагностики ГВ, приводим собственное наблюдение: 

 

Пациентка Е., 38 лет, поступила с жалобами на заложенность носа, головные боли, пароксизмальное посинение кистей. Из анамнеза заболевания известно что она страдает узловатой эритемой с 2003 года. В последующем присоединились явления синдрома Рейно. В течение 4-5 лет отмечает постоянную заложенность носа за счет язвенного ринита, частые эпизоды носовых кровотечений.  Заподозрен гранулематоз Вегенера. Клинико-лабораторно-инструментальное обследование: общий анализ крови - Нв 124 г/л, эритроциты 4,1х1012/л,  лейкоциты 5,4х109/л, СОЭ 27; биохимический анализ крови - С реактивный белок 6,8 мг/л (норма до 5), ревматоидный фактор 16,3 ед/л (до 14), антистрептолизин - О 233Ед/л (N до 200), микрореакция - отрицательно; общий анализ мочи – без особенностей; ИФА – АНА – положительный, ЕНА – положительный, АНЦА - положительные, бакпосев из зева - staphylococcus epidermalis 10/6 КОЕ, носа - streptococcus spp viridans group 10/5; консультация лор-врача – «Хронический гнойный риносинусит. Субатрофический ринит. Хронический тонзиллит (обострение). Риномикоз. Искривление носовой перегородки вправо с нарушением носового дыхания»; биопсия слизистой оболочки носа – в препаратах поля грануляционной ткани, покрытые многослойным плоским эпителием. Стратификация эпителия не нарушена. В грануляционной ткани видны очаги фиброза, фиброзированные сосуды с резко утолщенной стенкой, просвет которых зачастую облитерирован. В стенке визуализируется лимфогистиоцитарная инфильтрация с примесью нейтрофилов и гигантских многоядерных клеток, местами вызывающая деструкцию сосудистой стенки. В грануляционной ткани клеточный состав полиморфен. Имеют место лимфоидные, эпителиоидные, плазматические клетки, гистиоциты, эозинофилы, макрофаги, нейтрофилы и единичные многоядерные гигантские клетки, сходные с клетками Лангханса. 

 

КЛИНИКО-ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА

 

На основании клиническо-лабораторных данных и патоморфологического исследования слизистой оболочки носа был верифицирован «Гранулематоз Вегенера, локализованновая форма». Вышеизложенное наблюдение представляет большой интерес в связи с тем, что  подобная патология встречается очень редко.

 

Список литературы:


1. Клименко С.В., Кривошеев О.Г. Гранулематоз Вегенера на современном этапе: варианты течения, прогноз. Врач. – М., - № 12, -2005. 

2. Семенкова Е.Н. Системные некротизирующие васкулиты. Русский врач.  - М., - 2001.

3. Lamprecht  P., Gross W.L. Wegener's granulomatosis. // Herz. - 2004.- Vol. 29. - № 1. - P. 47-56. (PMID: 14968341).

4. E/ Rubin et al. Rubin,s Pathology. // 2005.

5. Черняев А.Л., Самсонова М.В. Патологическая анатомия легких. Атлас. - М., - 2011.

6. Пальцев М.А., Кактурский Л.В., Зайратьянц О.В. Патологическая анатомия. Национальное руководство.  - М., - 2011.

7. Гусев Е.И.,  Коновалов А.Н.  Неврология. Национальное руководство. /- М. - 2009.

8. Мухин Н.А. Нефрология. Национальное руководство.  - М. - 2009.

9. Жангелова М.Б., Клиническая лабораторная диагностика. - Алматы, - 2012.

10. Е. Красницкий. Патологическая анатомия гранулематоза Вегенера. - М.,  - 2011.

11. Hagen E.C. Diagnostic value of standardized assays for anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in idiopathic systemic vasculitis. // Kidney International. — 1998. — Vol. 53. — № 3. — P. 743–753. (PMID: 9507222)

 

References

 

1. Klimenko S.V. , Krivosheyev O.G. Granulematoz Vegenera na sovremennom etape : varianty techeniya , prognoz . Vrach . - M. , - № 12 , -2005 .

2. Semenkova Ye.N. Sistemnyye nekrotiziruyushchiye vaskulity . Russkiy vrach . - M. , - 2001.

3. Lamprecht P. Gross W.L. Granulematoz Vegenera . // Gerts. - 2004.- Vol . 29. - № 1. - S. 47-56 . (PMID : 14968341).

4. E / Rubin i dr . Rubin , vtor patologii. // 2005.

5. Chernyayev A.L. , Samsonova M.V. Patologicheskaya anatomiya legkikh . Atlas . - M. , - 2011. Pal'tsev M.A. , Kakturskiy L.V. , Zayrat'yants O.V. Patologicheskaya anatomiya . Natsional'noye rukovodstvo . - M. , - 2011.

6. Gusev Ye.I. , Konovalov A.N. Nevrologiya . Natsional'noye rukovodstvo . / - M. – 2009.

7. Mukhin N.A. Nefrologiya . Natsional'noye rukovodstvo . - M. - 2009.

8. Zhangelova M.B. , Klinicheskaya laboratornaya diagnostika . - Almaty - 2012.

9. Ye. Krasnitskiy . Patologicheskaya anatomiya granulematoza Vegenera . - M. , - 2011.

10. Hagen E.C. Diagnostic value of standardized assays for anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in idiopathic systemic vasculitis. // Kidney International. — 1998. — Vol. 53. — № 3. — P. 743–753. (PMID: 9507222)

 

ТҮЙІНДЕМЕ 

ВЕГЕНЕР ГРАНУЛЕМАТОЗЫНЫҢ КЛИНИКАЛЫҚ - ПАТОМОРФОЛОГИЯЛЫҚ ДИАГНОСТИКАСЫ

 

Б.Б. Жетпісбаев

«Ұлттық нейрохирургия орталығы»

Қазақстан, Астана

 

Мақалада ұзақ уақыт бойы созылмалы риносинуситпен ауыратын 38 жастағы әйелдегі Вегенер гранулематозының орналасу формасы бақыланған тәжірибелік жағдай баяндалған. Диагноз мұрын шырышына толық жүргізілген клиникалық – зертханалық тексерулер мен патоморфологиялық зерттеулер негізінде қойылды.  Аталған патологияны сипаттайтын патоморфологиялық классикалық белгілер, оң нәтижелі  АНЦА зертханалық жолмен анықталды.

 

Түйін сөздер: патоморфология, диагностика, Вегенер гранулематозы.

 

Summary 

СLINICAL AND PATHOLOGICAL DIAGNOSIS OF WEGENER'S GRANULOMATOSIS

 

 B.B. Zhetpisbaev

«National center of neurosurgery» 

Kazakstan, Astana

 

This article describes a practical case of observation of localized form of Wegener's granulomatosis in a woman 38 years old, who has a long-term chronic rhinosinusitis. The diagnosis is established on the basis of a complete clinical and laboratory examination and pathology of the nasal mucosa. Laboratory revealed positive ANCA, and pathologically classic features that characterize this pathology. 

 

Keywords: рathomorphologу, diagnostics, Wegener's granulomatosis.

 


 



 

 

 













 

 

  .  
 
Copyright (C) Журнал ЛАБОРАТОРНАЯ МЕДИЦИНА,
Республика Казахстан, 050026, г. Алматы, Алмалинский район, ул. Байзакова 125/185 (БЦ Nomad), НП 2, офис 207
Тел.: +7 (727) 250 00 11, skype: medmedia.kz, e-mail: info@medmedia.kz
   
 
Яндекс.Метрика